淋巴瘤是一种起源于淋巴系统的恶性肿瘤，属于血液系统疾病的重要类型。它的发生与免疫系统的“叛变”密切相关——正常情况下，免疫细胞负责识别和清除病原体及异常细胞，但在淋巴瘤中，这些细胞自身发生恶性转化，失控增殖，最终形成肿瘤。淋巴瘤的发病机制复杂，涉及遗传变异、免疫失调、病毒感染及环境因素等多方面的影响。

1.淋巴系统的正常功能与淋巴瘤的发生

淋巴系统是人体的重要防御网络，由淋巴器官、淋巴管及淋巴细胞组成。淋巴细胞在免疫监视中发挥关键作用，负责识别和清除病原体及异常细胞。然而，当这些细胞发生基因突变或表观遗传学改变时，可能导致细胞增殖失控，逃避凋亡，最终形成淋巴瘤。

淋巴瘤的发生通常涉及以下几个关键机制：

（1）基因突变：某些原癌基因的激活或抑癌基因的失活，可导致细胞无限增殖。

（2）免疫逃逸：肿瘤细胞可能通过下调MHC分子或表达免疫检查点分子，逃避免疫系统的攻击。

（3）慢性炎症与感染：某些病毒和细菌感染可促进淋巴细胞恶性转化。

（4）微环境的影响：肿瘤周围的基质细胞、细胞因子可支持淋巴瘤细胞的存活和增殖。

2.淋巴瘤的分类：霍奇金淋巴瘤vs.非霍奇金淋巴瘤

淋巴瘤主要分为两大类：霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL），它们在病理特征、临床表现和治疗方案上有所不同。

（1）霍奇金淋巴瘤（HL）

HL约占淋巴瘤的10%，其特征是存在Reed-Sternberg细胞（一种巨大的恶性B细胞）。根据组织学特点，HL可分为：

经典型霍奇金淋巴瘤（包括结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞丰富型和淋巴细胞消减型）。

结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤。

HL通常表现为局部淋巴结肿大（如颈部、纵隔淋巴结），并可能伴随B症状（发热、盗汗、体重减轻）。

（2）非霍奇金淋巴瘤（NHL）

NHL更为常见，占淋巴瘤的90%，其亚型超过60种，主要分为B细胞淋巴瘤和T/NK细胞淋巴瘤。常见的亚型包括：

弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）：最常见的侵袭性淋巴瘤，进展快但部分患者可通过化疗治愈。

滤泡性淋巴瘤（FL）：惰性淋巴瘤，生长缓慢但易复发。

套细胞淋巴瘤（MCL）：兼具侵袭性和惰性特征，预后较差。

外周T细胞淋巴瘤（PTCL）：较为罕见，治疗难度大。

NHL的临床表现多样，可能表现为全身淋巴结肿大、肝脾肿大、骨髓侵犯，甚至累及中枢神经系统。

3.淋巴瘤的诊断：从病理到分子检测

淋巴瘤的诊断需要结合临床表现、影像学检查、病理活检及分子检测。

（1）组织活检：淋巴结或受累组织的病理检查是确诊的金标准，免疫组化可帮助区分HL和NHL。

（2）影像学检查：PET-CT可评估肿瘤代谢活性及分期，超声和MRI用于特定部位的评估。

（3）骨髓穿刺：判断是否侵犯骨髓。

（4）分子检测：荧光原位杂交（FISH）可检测特定基因易位，二代测序（NGS）有助于发现突变谱，指导靶向治疗。

4.淋巴瘤的治疗：从化疗到免疫疗法

淋巴瘤的治疗策略取决于类型、分期及患者的整体状况，主要包括以下几种方式：

（1）化疗与放疗

HL：ABVD方案（阿霉素、博来霉素、长春碱、达卡巴嗪）是标准治疗，早期患者可联合放疗。

NHL：R-CHOP方案（利妥昔单抗+环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松）是DLBCL的一线方案。

（2）靶向治疗

CD20单抗（利妥昔单抗）：广泛用于B细胞淋巴瘤。

BTK抑制剂（伊布替尼、泽布替尼）：用于套细胞淋巴瘤和慢性淋巴细胞白血病。

BCL-2抑制剂（Venetoclax）：适用于某些复发/难治性淋巴瘤。

（3）免疫治疗

PD-1/PD-L1抑制剂：在霍奇金淋巴瘤中显示出显著疗效。

CAR-T细胞疗法：针对复发/难治性B细胞淋巴瘤，如阿基仑赛（Yescarta）和替沙仑赛（Kymriah）。

（4）造血干细胞移植

对于高危或复发患者，自体或异体干细胞移植可能提供长期生存机会。

5.结语

淋巴瘤是免疫系统的“叛变”，其发生涉及复杂的遗传和免疫机制。随着医学的进步，淋巴瘤已从“不治之症”逐渐转变为可治愈或可控的慢性病。通过多学科协作和个体化治疗，越来越多的患者能够获得长期生存甚至治愈的希望。对于护理工作者而言，了解淋巴瘤的病理生理、治疗及护理要点，有助于为患者提供更专业的照护，改善其生活质量。