提到胃病,多数人会想到胃炎、胃溃疡,却鲜少听闻“胃泌素瘤”。这种罕见的神经内分泌肿瘤,因早期症状与普通胃病高度相似,常被误诊或漏诊,等到确诊时往往已错过最佳治疗时机。本文将带您揭开这个“伪装者”的神秘面纱。
1.什么是胃泌素瘤?
胃泌素瘤是一种能分泌大量胃泌素的神经内分泌肿瘤,1955年由Zollinger和Ellison首次报道,故也被称为“卓~艾综合征”。其主要发生在胰腺和十二指肠。从流行病学来看,胃泌素瘤发病率约为百万分之一,属罕见病。可发生于任何年龄,以30~50岁人群最为常见,男性略多于女性。约20%~30%的胃泌素瘤属于“多发性内分泌腺瘤病1型”(MEN1)的一部分,这类患者除胃泌素瘤外,还可能合并甲状旁腺、垂体等部位的肿瘤,需全面排查。
2.胃泌素瘤的典型症状:不止是“胃痛”
胃泌素瘤的症状与胃酸过量密切相 关,表现比普通胃病更顽固、复杂:(1)顽固性消化性溃疡。这是最典型的症状。溃疡多发生在十二指肠球部,也可能出现在食管、空肠等不常见部位,且“难愈合、易复发”。(2)腹泻。约30%~70%的患者会出现腹泻,因过量胃酸进入肠道,破坏消化酶活性,同时刺激肠道蠕动加快所致。(3)并发症表现。随着病情进展,胃酸过量会引发一系列并发症:溃疡出血:表现为黑便、呕血,严重时可导致贫血、休克;溃疡穿孔:突发剧烈腹痛,若不及时处理可能危及生命;胃食管反流:胃酸反流至食管,引起烧心、反酸、胸骨后疼痛,长期可能导致食管炎甚至食管狭窄。
3.胃泌素瘤的诊断:如何揪出“伪装者”?
诊断需结合临床表现、实验室检查和影像学检查,分步骤进行:
(1)初步筛查:出现以下情况时,
需警惕胃泌素瘤:顽固性消化性溃疡,对常规抑酸治疗反应不佳;不典型部位的溃 疡(如食管、空肠);同时存在消化性溃疡和慢性腹泻;家族中有MEN1病史,或本人患有甲状旁腺、垂体疾病。(2)关键检查:胃泌素水平检测。血清胃泌素水平升高是核心指标。正常空腹值通常低于100pg/ml,胃泌素瘤患者往往超过1000pg/ml。(3)定位诊断:找到肿瘤位置。胃泌素瘤体积通常较小(直径多小于2cm),且可能多发,定位难度较大。常用检查包括:超声内镜:清晰显示胰腺和十二指肠壁内的小肿瘤;增强CT/MRI:发现胰腺肿瘤及转移灶;生长抑素受体显像(SRS):精准定位原发灶和转移灶,灵敏度较高;术中探查:对影像学难以发现的微小肿瘤,需手术中结合探查和超声定位。
4.胃泌素瘤的治疗:多学科协作方案
治疗目标是控制胃酸过量、切除肿瘤(若可能)、预防并发症和转移,需消化内科、外科、内分泌科等多学科协作:(1)控制胃酸:药物治疗。质子泵抑制剂(如奥美拉唑、兰索拉唑)是首选, 能强效抑制胃酸生成,缓解溃疡和腹泻症状。患者通常需长期甚至终身服药,剂量根据胃酸分泌情况调整。(2)肿瘤切除:手术治疗。若肿瘤局限且未转移,手术切除是潜在治愈方法。十二指肠肿瘤可局部切除;胰腺肿瘤需根据大小和位置选择局部切除或胰腺部分切除术。MEN1型患者需同时评估其他部位肿瘤,制定综合切除方案。(3)晚期或转移性肿瘤的治疗。若肿瘤已转移(常见于肝脏、淋巴结),采用综合治疗:化疗、靶向、生物制剂等治疗。肝转移灶处理:孤立转移灶可考虑手术切除或射频消融。(4)长期随访与监测。胃泌素瘤有复发和转移风险,患者需长期随访:定期检测血清胃泌素水平、做影像学检查(如增强CT、MRI),及时发现复发或进展;同时监测胃酸控制情况,调整药物剂量,预防溃疡复发和并发症。
总之,胃泌素瘤虽罕见且善于“伪装”,但通过及时筛查、精准诊断和多学科治疗,可有效控制病情,改善预后。顽固性胃病患者需提高警惕,尽早排查。