朋友的亲戚，一位善良勤劳的母亲，52岁，近几年来频繁奔波往返医院都是为了她体弱多病的丈夫，把她丈夫、小孩照顾得妥妥帖帖，忙忙碌碌而她从来没诉说过哪里不舒服，看起来非常健康的样子，然而天有不测风云，一天夜晚突然胸痛难忍、大汗淋漓紧急到医院检查，诊断为主动脉夹层（Debekey 分型为I型），破口位于升主动脉根部，累及右冠状动脉开口变窄，真假腔沿大血管走行累及至双髂总动脉，腹腔干及左肾动脉开口于假腔致相应脏器缺血，还没来得及治疗抢救就一命呜呼了，留下可怜的家人悲痛欲绝，很悲惨。主动脉夹层，也称为主动脉夹层动脉瘤，是一种极其凶险的心血管急症，为何主动脉夹层会呈现如此高的致死性？本文将从发病原因、病理变化、临床表现以及治疗难点等方面，详细探讨主动脉夹层高致死性的原因。

1.发病原因

主动脉夹层的发病原因复杂多样，主要包括以下几个方面：主动脉中膜结构异常：主动脉中膜的结构异常是主动脉夹层发生的基础。随着年龄的增长，主动脉血管壁的顺应性下降，即血管弹性变差，搏动减弱，使得血管壁更容易受到损伤。血流动力学异常：高血压是主动脉夹层最重要的危险因素。约50.1%至75.9%的主动脉夹层患者有高血压病史。高血压使得血管内血流对血管壁的压力增大，升主动脉长期高压下管腔容易扩张，血流冲击进一步损伤血管壁，形成破口。其他危险因素：包括主动脉穿透性溃疡即主动脉穿透性粥样硬化性溃疡，由于在主动脉内膜产生动脉粥样硬化、斑块，同时动脉血管内膜发生退行性病变，当硬化的粥样斑块发生破溃、脱落，可致动脉血管内膜形成深浅不一的溃疡，从而形成主动脉壁血肿（即特殊类型夹层），遗传性血管病变（如马方综合征、主动脉瓣二瓣化畸形）、医源性损伤、外伤以及妊娠等，都可能增加主动脉夹层的发病风险。

2.病理变化

主动脉夹层的病理变化主要表现为动脉壁内膜出现破口，血液通过破口进入动脉壁中层，形成血肿，随着血肿量增多压力更大，将内膜和中膜进一步长距离的剥离。这种剥离会导致血管壁分层，形成真假腔，假腔内充满血液，使得血管壁变得脆弱，极易破裂。

3.临床表现

主动脉夹层患者的临床表现多样且严重，主要包括：突发剧烈胸痛、可放射至后背或腹痛：大多数患者以突发剧烈胸痛起病，疼痛性质多为刀割样、针刺样或撕裂样，难以忍受。休克症状：部分患者可能出现面色苍白、出汗、四肢皮肤湿冷灌注不良等类似休克的症状。 其他症状：如晕厥、意识障碍、低血压、胸闷、呼吸困难、腹痛、下肢疼痛等，也可能伴随发生。

4.治疗难点

主动脉夹层的治疗难度极大，主要原因有：病情进展迅速：主动脉夹层病情进展非常迅速，早期死亡率极高。一旦血管内膜破裂，大量血液进入血管内膜与中膜之间的假腔，假腔大、真腔小，假腔的血液流动缓慢或不流动形成血肿，开口于假腔的主动脉分支相应脏器急促缺血遭到损坏，假腔压力过大可造成血管浆膜层破裂致大量血液涌入胸腔、腹腔或心包腔，将迅速导致患者死亡。目前没有有效的药物治疗，只能通过支架介入手术治疗，手术风险高：虽然手术治疗是主动脉夹层的主要治疗手段，但手术风险极高需要精确操作，稍有不慎就可能导致血管破裂或心脏压塞等严重并发症。并发症多：主动脉夹层常伴随多种并发症，如急性心力衰竭、肾衰竭、心肌梗死等，这些并发症的出现进一步增加了治疗的难度和患者的死亡率。

5.总结

综上所述，主动脉夹层之所以呈现如此高的致死性，主要是由于其复杂的发病原因、严重的病理变化、多样的临床表现以及治疗上的高难度。因此，对于主动脉夹层的预防和治疗，必须高度重视，及早发现、及早治疗，以降低患者的死亡率和提高治疗效果。同时，加强对高血压等危险因素的控制，也是预防主动脉夹层发生的重要措施。